糖原累积病是何种病A、糖原合成代谢障碍病B、体内糖原贮积过多病C、糖原分解代谢障碍病D、体内糖原贮

糖原累积病是一种糖原合成代谢障碍病。()

A、糖原合成代谢障碍病

B、体内糖原贮积过多病

C、糖原分解代谢障碍病

D、体内糖原贮积量过少病

E、上述说法都不全面

A.是由于糖原分解或合成过程中各种酶缺乏引起的代谢障碍性疾病

B.为常染色体显性遗传病

C.其代谢改变包括高血糖、高血脂和肝脏脂肪变性

D.常用乳酸钠纠正酸中毒，禁用碳酸氢钠

E.鼓励患儿频繁运动，以促进生长发育

A.先天性酶缺陷

B.糖原代谢障碍

C.常染色体隐性遗传

D.临床可分为12型

E.以肝脏病变为主

A.21-三体综合征

B.肝豆状核变性

C.苯丙酮尿症

D.糖原累积病

E.粘多糖代谢障碍

A.脂代谢障碍，面部和躯干脂肪堆积为本病的特征

B.大量皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成

C.大量皮质醇促进肝糖原异生，并拮抗胰岛素作用，减少外周组织对葡萄糖的利用

D.大量皮质醇有储钠、排钾作用

E.以上均正确

不属于遗传代谢性疾病的是

A、18-三体综合征

B、21-三体综合征

C、苯丙酮尿症

D、散发性呆小病

E、糖原累积病

关于糖原累积病Ⅰa型，下列叙述正确的是（）

A、是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病

B、是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的X连锁隐性遗传的代谢疾病

C、是由于糖原合成酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病

D、是由于肝磷酸化酶激酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病

E、是由于糖原合成酶缺陷所导致的X连锁隐性遗传的代谢疾病