肝糖原累积病的营养治疗中最重要的是__________。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A．首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B．进行肝移植

C．酶替代治疗

D．保肝+控制感染和酸中毒

E．控制酸中毒

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脑苷脂沉积症

B、肝豆状核变性

C、半乳糖血症

D、糖原累积病

E、脂肪肝

经肝细胞酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B、进行肝移植

C、酶替代治疗

D、保肝+控制感染和酸中毒

E、控制酸中毒

B、病毒性肝炎

C、溶血性贫血

D、肝豆状核变性

E、尼曼-匹克病

进一步检查明确诊断A、脑电图

B、肝脏B超

C、头颅MRI

D、血清铜蓝蛋白

E、肌电图

治疗采用A、酶替代治疗

B、保肝治疗

C、脾切除

D、肝移植

E、青霉胺口服

A、葡萄糖-6-磷酸酶

B、肌磷酸化酶

C、糖原合成酶

D、肝磷酸化酶

E、脱支酶

A.21-三体综合征

B.肝豆状核变性

C.苯丙酮尿症

D.糖原累积病

E.粘多糖代谢障碍

该患儿的苍白首先应考虑的诊断是

A．败血症

B．Rh溶血病

C．肝炎

D．肝糖原累积症

E．胎母输血

A.糖原累积病

B.先天愚型

C.肝豆状核变性

D.苯丙酮尿症

E.先天性甲状腺功能减低症

不是常染色体隐性遗传的疾病是

A．苯丙酮尿症

B．糖原累积病Ⅰ型

C．肝豆状核变性

D．黏多糖病Ⅰ型

E．黏多糖病Ⅱ型