题目内容
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[多选题]
肝豆状核变性的最突出表现为（）
A.舞蹈样动作
B.手足徐动
C.肌张力障碍
D.肝硬化
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A.锥体外系损害
B.面部怪容
C.吞咽困难
D.构音障碍
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第2题
关于肝豆状核变性神经系统症状的叙述正确的是
A、临床上突出表现是锥体系病征
B、20岁以前起病常以震颤、舞蹈样或投掷样动作为主
C、年龄更大者常表现为肌张力障碍、帕金森综合征等症状
D、皮质功能不会受损
E、有的患者可有大脑皮质、小脑、锥体系、下丘脑等损害的症状
第3题
男性，45岁，4年来进行性全身不自主舞蹈样动作和智能减退，最可能的诊断为
A、肝豆状核变性
B、Huntington舞蹈病
C、迟发性运动障碍
D、Creutzfeldt-Jakob病
E、Sydenham舞蹈病
第5题
9岁男孩，反复不自主快速眨眼、皱眉、耸鼻、清嗓子3年，加重2周来诊，查体主要阳性体征为不自主挤眼、耸鼻、咧嘴，偶尔甩一下头，肢体抖动一下。抗“O”、铜蓝蛋白、脑电图、磁共振检测均未见异常。最可能的诊断为()
A.小舞蹈症
B.肝豆状核变性
C.肌阵挛
D.抽动障碍
E.迟发性运动障碍
第8题
患儿男，8岁。不自主眨眼，歪嘴8个月，加重伴四肢甩动、喉中发"咕、咕"声1个月就诊，上述动作在看电视或
写作业时有减轻，并可自行控制数分钟，脑电图检查正常。该患儿最可能的诊断是
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A、多发性抽动
B、癫痫
C、舞蹈症
D、肌阵挛癫痫
E、肝豆状核变性
第9题
患儿男，8岁，不自主眨眼，歪嘴8个月。加重伴四肢甩动、喉中发“咕、咕”声1个月就诊，上述动作在看电视或
写作业时有减轻。并可自行控制数分钟。脑电图检查正常。该患儿最可能的诊断是
点击查看答案
A．多发性抽动
B．癫痛
C．舞蹈症
D．肌阵挛癫痫
E．肝豆状核变性
第10题
关于肝豆状核变性说法错误的是A．是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，亦称Wilson病，人群患
关于肝豆状核变性说法错误的是
A．是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，亦称Wilson病，人群患病率为0.5～3/ 10万
B．又称为慢性进行性舞蹈病，多发生于中年人，主要症状为舞蹈样动作与进行性认知障碍
C．双眼角膜色素环即K-F环是本病的重要体征，出现率为95%以上
D．儿童期发生的神经症状以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力不全性动作为主，成人期发病的神经症状多以肌强直、动作减少和慌张步态为主
E．头部CT显示双侧豆状核呈低密度，头部 MRI显示双侧豆状核T1WI低信号，T2WI高信号；化验显示血清铜蓝蛋白显著降低和尿铜排出量增高
