苯丙酮尿症患儿需定期监测（）

A.血酪氨酸

B.尿有机酸

C.血苯丙氨酸

D.尿蝶呤

E.尿三氧化铁

B、婴儿痉挛症

C、半乳糖血症

D、癫痫

E、以上诊断都有可能

上述患儿如为经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是 ()A、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

B、体内有过多的苯丙酮酸

C、苯丙氨酸在体内蓄积

D、组氨羟化酶被抑制制

E、四氢生物喋呤生成不足

上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是 ()A、二氢生物喋呤还原酶先天缺乏

B、高苯丙氨酸血症

C、酪氨羟化酶被抑制制

D、血酪氨酸浓度下降

E、四氢生物喋呤生成不足

该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是 ()A、0.061～0.18mmol/L

B、0.18～0.36mmol/L

C、0.36～4.88mmol/L

D、4.89～5.55mmol/L

E、＞1.22mmol/L

该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥 ()A、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生

B、严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者

C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需

D、6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品

E、适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

A.监测血苯丙氨酸水平的前提下，母乳和PKU专用奶粉混合喂养

B.尽早使用高苯丙酮酸饮食

C.以上皆是

D.以上皆否

A.经典型PKU确诊后需尽快治疗

B.母乳喂养的患儿确诊PKU后不需要停止母乳喂养

C.定期监测血苯丙氨酸的浓度

D.治疗5d血苯丙氨酸浓度降至正常后可重新添加母乳

E.满6月龄可开始添加低苯丙氨酸辅食

A.初诊患儿确诊前可以继续进行母乳喂养

B.当查血苯丙氨酸高于正常时，可以采取部分母乳喂养，同时加用低苯丙氨酸的配方奶

C.定期检测血苯丙氨酸的含量，以作为母乳和配方奶比例调整的依据

D.诊断后不再母乳喂养

A.不能母乳喂养

B.应当立即开始饮食治疗，需要中断母乳喂养一段时间而采用专用配方奶粉喂养

C.在停用母乳喂养期间，必须通过挤奶来维持正常的泌乳功能

D.当查血苯丙氨酸浓度达到正常时，采取部分母乳喂养，同时加用低苯丙氨酸的配方奶，并定期检测血苯丙氨酸的含量

A.血药浓度

B.血钾浓度

C.血糖浓度

D.血钙浓度

A.限制蛋白摄入量

B.注意观察患者意识改变

C.避免肝损害药物

D.定期监测血氨变化

E.肥皂水灌肠

A．半乳糖血症

B．高精氨酸血症

C．组氨酸血症

D．苯丙酮尿症

E．呆小病

F．同型胱氨酸尿症

G．先天愚型

H．软骨营养不良

A.禁食

B.输液

C.保肝治疗

D.降血氨治疗

E.吸氧