诊断甲基丙二酸血症最可靠的依据是（)。

A、甲基丙二酸

B、3-羟基丙酸

C、丙二酸

D、甲基枸橼酸

E、同型半胱氨酸

A.戊二酸血症I型

B.甲基丙二酸血症

C.极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症

D.苯丙酮尿症

A、严格饮食限制

B、补充叶酸

C、肌注维生素B12

D、补充左旋肉碱

E、补充甜菜碱

A.A.生长发育迟缓

B.B.神经系统损害

C.C.血液系统异常

D.D.皮肤损害

E.E.以上都是

A.A.预后与分型有关

B.B.早诊断早治疗可以改善预后

C.C.预后与治疗的依从性有关

D.D.mut0预后最差

E.E.cblcblD预后最差

A.硫化物＞一氧化碳＞丁二烯＞乙烯

B.硫化物＞甲基乙炔＞二氧化碳＞丙二烯

C.一氧化碳＞硫化物＞甲基乙炔＞丙二烯

D.硫化物＞甲基乙炔＞一氧化碳＞丙二烯

A、羟钴胺1mg/d，连续注射3-6天

B、禁食天然蛋白质3-5天

C、应用左卡尼汀、碳酸氢钠纠正酸中毒

D、高血氨时可以静点或口服精氨酸

E、严重代谢危象时可以腹腔透析或血液透析

A.血AFP值升高

B.血白细胞计数升高

C.血HCG水平增高

D.血FSH水平增高

E.血孕酮值偏低

A.血苯丙氨酸≥1200umol/L

B.血苯丙氨酸≥1000umol/L

C.血苯丙氢酸≥800umol/L

D.血苯丙氨酸≥2600umol/L

E.血苯丙氧酸≥360umol/L