A.开始治疗的年龄愈小，预后越好
B.母乳中苯丙氨酸含量仅为牛奶的1/3，故首先母乳喂养
C.较大婴儿及儿童要以低苯丙氨酸食物为主
D.患儿血苯丙氨酸水平被控制得越低越好
E.四氢生物蝶呤缺乏患儿一般不需饮食治疗
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第1题
A.患儿年龄越大，血苯丙氨酸控制的理想浓度也相应较高
B.经典型苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食治疗应至少持续到青春期
C.非经典型苯丙酮尿症的发生率显著低于经典型
D.尿蝶呤图谱分析即可确诊四氢生物蝶呤缺乏
E.四氢生物蝶呤缺乏患儿一般不需饮食治疗
第2题
A.年龄愈小,体液占体重的百分比愈高
B.年龄愈小,细胞内液量相对为多
C.年龄愈小,每日水的交换量相对为少
D.血清钠含量高于成人
E.需水量与成人相同
第3题
A.该病为常染色体显性遗传疾病
B.苯丙酮尿症患儿的基因突变种类较多
C.四氢生物蝶呤缺乏时，血苯丙氨酸水平升高
D.经典苯丙酮尿症是由于患儿苯丙氨酸羟化酶缺乏
E.四氢生物蝶呤缺乏时，神经系统表现更加严重
第6题
A.手术治疗可切除过早闭合的骨缝
B.手术治疗可切除大骨块以达到减压和有利于脑的发育
C.出现视神经萎缩和智能障碍，施行手术功能就能恢复
D.出生后6个月以内手术者预后较好
E.手术越早效果越好
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