鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP-CH)缺乏引起

鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP-CH)缺乏引起

A．蝶呤总排出量增高，新蝶吟和生物蝶呤的比值正常

B．蝶呤总排出量增高，四氢生物蝶呤减少

C．新蝶呤排出量增加，新蝶呤和生物蝶呤的比值增高

D．蝶呤总排出量减少

E．新蝶呤和生物蝶呤的比值减少

A.络氨酸羟化酶

B.苯丙氨酸羟化酶

C.二氢生物蝶呤还原酶

D.鸟苷三磷酸环化水合酶

非典型苯丙酮尿症缺乏的酶不包括

A．苯丙氨酸羟化酶

B．鸟苷三磷酸环化水合酶

C．6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

D．二氢生物蝶呤还原酶

E．四氢生物蝶呤

A.酪氨酸酶

B.苯丙氨酸-4-羟化酶

C.鸟苷三磷酸环化水合酶

D.二氢生物蝶呤还原酶

E.谷氨酸脱羧酶

非典型PKU所缺乏的酶不包括

A.苯丙氨酸羟化酶

B.鸟苷三磷酸环化水合酶

C.6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶

D.二氢生物蝾呤还原酶

E.四氢生物堞呤

典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏()

A、鸟苷三磷酸环化水合酶

B、苯丙氨酸羟化酶

C、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶

D、二氢生物蝶啶还原酶

E、氨基转移酶

非典型苯丙酮尿症缺乏的酶不包括

A．苯丙氨酸羟化酶

B．鸟苷三磷酸环化水合酶

C．6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

D．二氢生物蝶呤还原酶

E．四氢生物蝶呤

A.苯丙氨酸－4－羟化酶

B.鸟苷三磷酸环化水合酶

C.6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

D.二氢生物蝶呤还原酶

E.酪氨酸酶

BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是

A.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

B.葡糖脑苷酶

C.苯丙氨酸-4-羟化酶

D.四氢生物蝶呤还原酶

E.葡萄糖-6-磷酸酶

A.缺乏苯丙氨酸羟化酶

B.缺乏二氢生物蝶呤还原酶

C.缺乏鸟苷三磷酸环化水合酶

D.缺乏6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶