男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖
诊断首先考虑
A.脑苷脂沉积症
B.肝豆状核变性
C.半乳糖血症
D.糖原累积病
E.脂肪肝
诊断首先考虑
A.脑苷脂沉积症
B.肝豆状核变性
C.半乳糖血症
D.糖原累积病
E.脂肪肝
第1题
男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脑苷脂沉积症
B、肝豆状核变性
C、半乳糖血症
D、糖原累积病
E、脂肪肝
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B、进行肝移植
C、酶替代治疗
D、保肝+控制感染和酸中毒
E、控制酸中毒
第2题
A、肝功能不全
B、糖原累积症
C、半乳糖血症
D、肝豆状核变性
E、肾功能不全
第3题
B、肝豆状核变性
C、半乳糖血症
D、糖原累积症
E、脂肪肝
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为1型糖原累积症,当前的治疗原则为()A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B、进行肝移植
C、酶替代治疗
D、保肝+控制感染和酸中毒
E、控制酸中毒
肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为()A、应用升血糖药物
B、静脉输葡萄糖液
C、升血糖药物+静脉输葡萄糖液
D、频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉
E、手术治疗
第4题
B、肝豆状核变性
C、半乳糖血症
D、糖原累积症
E、脂肪肝
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症,当前的治疗原则为 ()A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B、进行肝移植手术
C、酶替代治疗
D、保肝+控制感染和酸中毒
E、控制酸中毒
肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为 ()A、应用升血糖药物
B、静脉输葡萄糖液
C、血糖药物+静脉输葡萄糖液
D、频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
E、给予肾上腺素
第5题
A、肝功能不全
B、糖原累积症
C、半乳糖血症
D、肝豆状核变性
E、肾功能不全
第6题
A.血气分析、血生化、尿酸
B.肝功能(肝酶、凝血功能)、血脂、肌酶
C.尿有机酸
D.血氨和乳酸
E.腹部B超/CT
F.颅脑CT
第7题
A.X线见骨质疏松和骨骺出现延迟
B.空腹血糖为2.2mmol/L
C.皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg,注射后血糖升高甚微
D.乳酸性酸中毒
E.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高
第8题
A、X线见骨质疏松和骨骺出现延迟
B、空腹血糖为2.2mmol/L
C、皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg,注射后血糖升高甚微
D、乳酸性酸中毒
E、肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高
第9题
B、高胰岛素性低血糖
C、糖原累积病
D、生长激素缺乏症
E、肝豆状核变性
F、腺垂体功能减退症
该病是由于患者()A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷
B、磷酸果糖激酶缺陷
C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷
D、肝脏不能正常合成铜蓝蛋白
E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷
F、糖原合成酶缺陷
为病因诊断,下列临床检查中哪项是不必要的()A、血气分析、血生化、尿酸
B、肝功(肝酶、凝血功能)、血脂、肌酶
C、尿有机酸
D、血氨和乳酸
E、腹部B超/CT
F、胸片
经检查,发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸,B超示肝大、回声增强,双肾肿大。为明确诊断,需进一步检查()A、胰高血糖素试验
B、肾上腺素试验
C、葡萄糖耐量试验
D、肝组织活检、糖原染色
E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测
F、超声心动图
该病例的治疗原则主要是()A、纠正酸中毒
B、降低尿酸水平
C、保持血糖于正常水平
D、补充葡萄糖-6-磷酸酶
E、肝移植
F、手术治疗
第10题
B、高胰岛素性低血糖
C、糖原累积症
D、生长激素缺乏症
E、肝豆状核变性
F、肝癌
该病形成机制是A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷
B、磷酸果糖激酶缺陷
C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷
D、肝不能正常合成铜蓝蛋白
E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷
F、缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶
为病因诊断,不必要进行的临床检查是A、血气分析、血生化、尿酸
B、肝功能(肝酶、凝血功能)、血脂、肌酶
C、尿有机酸
D、血氨和乳酸
E、腹部B超/CT
F、颅脑CT
为明确诊断,需进一步检查(提示 经检查,发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸;B超:肝大、回声增强,双肾肿大。)A、胰高血糖素试验
B、肾上腺素试验
C、葡萄糖耐量试验
D、肝组织活检、糖原染色
E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测
F、颅脑CT
该患者的治疗原则主要是A、纠正酸中毒
B、降低尿酸水平
C、保持血糖于正常水平
D、补充葡萄糖-6-磷酸酶
E、肝移植
F、血液透析
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