男孩,4岁。体格矮小,肥胖,多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm,质硬,GPT<25U,无黄疸及脾肿大,拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断()
A.X线见骨质疏松和骨骺出现延迟
B.空腹血糖为2.2mmol/L
C.皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg,注射后血糖升高甚微
D.乳酸性酸中毒
E.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高
A.X线见骨质疏松和骨骺出现延迟
B.空腹血糖为2.2mmol/L
C.皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg,注射后血糖升高甚微
D.乳酸性酸中毒
E.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高
第1题
A、X线见骨质疏松和骨骺出现延迟
B、空腹血糖为2.2mmol/L
C、皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg,注射后血糖升高甚微
D、乳酸性酸中毒
E、肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高
第2题
A.肝糖原累积症
B.半乳糖血症
C.严重低血糖症
D.肝豆状核变性
E.尼曼一匹克病
第3题
A、肝功能不全
B、糖原累积症
C、半乳糖血症
D、肝豆状核变性
E、肾功能不全
第4题
诊断首先考虑
A.脑苷脂沉积症
B.肝豆状核变性
C.半乳糖血症
D.糖原累积病
E.脂肪肝
第5题
男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、脑苷脂沉积症
B、肝豆状核变性
C、半乳糖血症
D、糖原累积病
E、脂肪肝
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B、进行肝移植
C、酶替代治疗
D、保肝+控制感染和酸中毒
E、控制酸中毒
第6题
B、骨骼X线片
C、胰高血糖素试验
D、血乳酸测定
E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定
经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B、缺乏肝磷酸化酶
C、缺乏分支酶
D、缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶
E、缺乏肝磷酸化酶激酶
错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B、高蛋白饮食
C、防止外伤出血
D、加强锻炼,增加运动量
E、口服生玉米淀粉
第7题
A、肝功能不全
B、糖原累积症
C、半乳糖血症
D、肝豆状核变性
E、肾功能不全
第8题
A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏肝磷酸化酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶
E.缺乏肝磷酸化酶激酶
第9题
B、肝豆状核变性
C、半乳糖血症
D、糖原累积症
E、脂肪肝
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为1型糖原累积症,当前的治疗原则为()A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B、进行肝移植
C、酶替代治疗
D、保肝+控制感染和酸中毒
E、控制酸中毒
肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为()A、应用升血糖药物
B、静脉输葡萄糖液
C、升血糖药物+静脉输葡萄糖液
D、频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉
E、手术治疗
第10题
B、肝豆状核变性
C、半乳糖血症
D、糖原累积症
E、脂肪肝
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症,当前的治疗原则为 ()A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B、进行肝移植手术
C、酶替代治疗
D、保肝+控制感染和酸中毒
E、控制酸中毒
肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为 ()A、应用升血糖药物
B、静脉输葡萄糖液
C、血糖药物+静脉输葡萄糖液
D、频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
E、给予肾上腺素
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