肝豆状核变性是铜代谢障碍导致基底节变性和肝功能损害的疾病()
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第2题
A、是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B、为常染色体显性遗传,故常见连续多代发病家族史
C、基因定位于13q14~21,很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D、90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少,而肝内前铜蓝蛋白正常,所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E、由于铜不能与铜结合蛋白结合,过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病
第3题
A.运动障碍疾病主要表现为随意运动功能调节障碍
B.肌张力增高一运动减少综合征以帕金森病为典型
C.帕金森病死亡的直接原因是肺炎、骨折等并发症
D.肝豆状核变性是铜代谢障碍导致的疾病
E.肝豆状核变性病人应按医嘱长期不间断正确服药
第4题
下面描述中叙述错误的是
A、帕金森病死亡的直接原因是肺炎、骨折等并发症
B、肌张力增高-运动减少综合征以帕金森病为典型
C、运动障碍疾病主要表现为随意运动功能调节障碍
D、肝豆状核变性是铜代谢障碍导致的疾病
E、肝豆状核变性患者应按医嘱长期不间断正确服药
第6题
属铜代谢障碍
A.肝豆状核变性
B.系统性红斑狼疮
C.Marfan综合征
D.重症肌无力
E.白化病
第8题
肝豆状核变性()。
A.维生素缺乏
B.自身免疫性疾病
C.病毒感染
D.铜代谢障碍
E.糖代谢障碍
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