苯丙酮尿症的分类是

A.经典型PKU

B.暂时性高苯丙氨酸血症

C.四氢生物蝶呤(BH4)缺乏

D.标准型PKU

E.嵌合型PKU

A.患儿年龄越大，血苯丙氨酸控制的理想浓度也相应较高

B.经典型苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食治疗应至少持续到青春期

C.非经典型苯丙酮尿症的发生率显著低于经典型

D.尿蝶呤图谱分析即可确诊四氢生物蝶呤缺乏

E.四氢生物蝶呤缺乏患儿一般不需饮食治疗

A.临床上将所有血苯丙氨酸＞120μmol/L称为高苯丙氨酸血症 

B.从病因上将高苯丙氨酸血症分二大类：苯丙氨酸羟化酶缺乏和PAH的辅酶-四氢生物蝶呤缺乏两类 

C.高苯丙氨酸血症治疗方法相同 

D.四氢生物蝶呤相关酶缺乏，症状更重

E.新生儿期：出生时正常，大部分无异常表现

A.该病为常染色体显性遗传疾病

B.苯丙酮尿症患儿的基因突变种类较多

C.四氢生物蝶呤缺乏时，血苯丙氨酸水平升高

D.经典苯丙酮尿症是由于患儿苯丙氨酸羟化酶缺乏

E.四氢生物蝶呤缺乏时，神经系统表现更加严重

A.该病为常染色体显性遗传疾病

B.苯丙酮尿症患儿的基因突变种类较多

C.四氢生物蝶呤缺乏时，血苯丙氨酸水平升高

D.经典苯丙酮尿症是由于患儿苯丙氨酸羟化酶缺乏

E.四氢生物蝶呤缺乏时，神经系统表现更加严重

A.四氢叶酸

B.四氢生物蝶呤

C.磷酸吡哆醛

D.叶酸

A.四氢叶酸

B.四氢生物蝶呤

C.磷酸吡哆醛

D.叶酸

A.开始治疗的年龄愈小，预后越好

B.母乳中苯丙氨酸含量仅为牛奶的1/3，故首先母乳喂养

C.较大婴儿及儿童要以低苯丙氨酸食物为主

D.患儿血苯丙氨酸水平被控制得越低越好

E.四氢生物蝶呤缺乏患儿一般不需饮食治疗

A.缺乏苯丙氨酸羟化酶

B.缺乏二氢生物蝶呤还原酶

C.缺乏鸟苷三磷酸环化水合酶

D.缺乏6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

A.智能发育落后

B.行为异常

C.反复皮肤湿疹

D.鼠尿臭味

E.尿中新蝶呤明显增加，生物蝶呤下降