题目内容
（请给出正确答案）
[主观题]
患者突然出现四肢活动无力，查体可见双上肢下运动神经元性瘫痪，双下肢上运动神经元性瘫痪，二便障
碍，病变平面下深浅感觉消失，病变部位可能在()。
A、脑干
B、高位颈髓
C、颈膨大
D、内囊
E、旁中央小叶
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A、脑干
B、高位颈髓
C、颈膨大
D、内囊
E、皮质
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第2题
患者男性，50岁，骑车时摔伤，面部着地，当时即感颈部疼痛，双上肢无力，伴四肢麻木，行走不稳，无踩棉感，无胸腹束带感，二便正常查体可见颈椎活动受限，四肢肌张力正常，双上肢肌力3～4级，腱反射活跃，双上肢皮肤针刺痛觉过敏，鞍区感觉正常，肛门括约肌收缩力正常。双侧Babinski征（-）。颈部X线拍片及颈部MRI提示"颈椎退变，无骨折脱位，颈髓内小条片状异常信号"，该患者最可能的诊断是（）
A.颈椎管狭窄
B.脊髓空洞症
C.急性脊髓炎
D.颈椎间盘突出
E.无骨折脱位性颈髓损伤
第3题
患者男性，35岁，昨夜受凉，今晨起突然双下肢无力，逐渐进展至双上肢也无力，病情逐渐加重，3年前曾发生四肢无力，行走困难，3d后自行好转。查体：四肢肌力Ⅱ级，肌张力低，深浅感觉无障碍，腱反射消失，双巴氏征阴性，可能的诊断是
A.重症肌无力
B.吉兰-巴雷综合征
C.原发性醛固酮增多症
D.肾小管性酸中毒
E.周期性麻痹
第4题
患者，男，60岁。双上肢渐进性震颤、活动不利1年。既往体健，头颅MRI无异常发现。体检：面部表情呆滞，四
肢肌张力增高，齿轮样，双上肢向前平伸时可见4～5次/分钟震颤，双手指鼻试验正常。诊断为帕金森症，服用左旋多巴停药后突然出现肌僵直、震颤、运动不能，持续数分钟至1小时后缓解。此现象可能为
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A、搓丸样现象
B、路林手现象
C、写字过小现象
D、齿轮样强直现象
E、"开-关"现象
第5题
患者，男性，52岁，主因右上肢疼痛麻木20天入院。患者自诉20天前无明显诱因出现右上肢疼痛麻木，伴有下肢无力，麻木，步态不稳，有踩棉花感，无晨僵，否认"肝炎、肺结核"等传染病史及接触史，查体：体温37℃，脉搏88次／分，呼吸18次／分，血压140/90mmHg，双下肢无浮肿，四肢肌力Ⅴ级，肌张力适中。颈椎核磁示：颈椎病。双侧肱二、三头肌腱反射及膝、跟腱反射正常存在，双侧巴氏征，克氏征，布氏征均阴性
A.喉上神经损伤
B.躯体活动障碍
C.呼吸困难
D.肺部感染
E.手术切口出血
第6题
患者、男性，58岁，因“渐发性双上肢震颤、活动不利3年”入院。患者3年前开始出现左上肢震颤，呈搓丸样，静止性为主，紧张、情绪激动时较明显，活动不灵活，表现为行动迟缓；2年前上述症状发展至右上肢，曾到当地医院就诊，考虑震颤查因：给予左旋多巴治疗，症状有所好转，近半年来患者症状有所加重表现为震颤时间较前多，活动欠灵活。患者既往体健，否认卒中、中毒、接触化学毒物等病史。查体：面部表情呆滞，四肢肌张力齿轮样增高，双上肢向前平伸时可见4～5次／分震颤，双手指鼻试验正常，四肢肌力V级，病理征未引出。头颅MRI无异常发现。该病最可能诊断为
A.帕金森综合征
B.帕金森病
C.特发性震颤
D.亨廷顿病
E.肝豆状核变性
第7题
患者，男，26岁。感冒2周后出现双下肢近端无力。查体：双上肢肌力3级，双下肢肌力3级，四肢腱反射消失，手套袜子样痛觉减退，双腓肠肌压痛阳性。其原因最可能是（）。
A.急性脊髓炎
B.脊髓压迫症
C.周期性瘫痪
D.急性肌炎
E.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
第8题
男性，35岁，因“进行性四肢麻木无力3天，呼吸困难1天”入院。患者3天前开始无诱因出现四肢麻木、双上肢无力，至当天夜间双下肢无力不能站立，双上肢已不能抬起。昨日夜间开始患者出现呼吸费力，今日明显呼吸急促，烦躁不安，遂来院，二便无异常。既往体健，一个月前曾有腹泻。 查体：HR 120bpm，RR 30次/分；烦躁不安，双眼各向运动充分，双侧瞳孔直径3mm，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中；四肢肌张力降低，双上肢肌力0级，双下肢肌力3级，四肢腱反射消失，双侧Babinski征未引出；颈软无抵抗。 问题：1）请写出该患者的定位、定性诊断及鉴别诊断；2）如需明确每种鉴别诊断，需安排哪些检查，会出现什么样的结果可明确诊断？3）该患者最主要的三种治疗方案是什么？
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第9题
患者男，22岁，主因四肢疼痛、无力半年，加重1周入院。半年前因劳累后出现四肢近端疼痛、无力，双侧上肢
上举困难，后出现上肢近端及胸大肌等多处肌肉疼痛，活动后加重，伴肌肉痉挛，休息后能有一定程度的缓解，一直未治疗。1周前活动后症状明显加重，蹲下后不能站起。查体：一般情况可，脑神经检查未见异常，感觉无异常，四肢肌张力降低，四肢近端可见轻度的肌萎缩，三角肌及股四头肌压痛明显，未见肌纤维颤动，四肢近端肌力和远端肌力Ⅳ级，双侧角膜反射对称，四肢腱反射对称存在，无病理反射，皮肤划痕试验()。患者入院后应进行哪些检查()A、血常规
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B、尿常规
C、心电图
D、肌电图
E、胸部X线检查
F、超声心动图
G、胸水常规及生化
(提示 查肌酸激酶(CK)1072U／L，乳酸脱氢酶(LDH)5302.2U／L，丙氨酸转氨酶179U／L，天冬氨酸转氨酶141.6U／L;肌电图检查示四肢肌源性损害。)此时可考虑的诊断有()A、类风湿关节炎
B、骨肿瘤
C、多发性肌炎
D、重症肌无力
E、糖原累积症
F、周期性瘫痪
为明确诊断可考虑的检查为()A、脑电图
B、腹部CT
C、肌肉活检
D、血生化
E、糖耐量试验
F、心电图
(提示 取双侧腓肠肌活检，光镜检查：横纹肌可见，部分肌纤维萎缩，肌质淡染，核内移，间质炎症反应轻微；电镜超微结构检查：肌纤维之间、肌丝之间被大量的糖原充盈分隔，糖原在肌膜下、细胞核周围亦多见，在糖原聚积的部分区域肌丝溶解，线粒体减少，线粒体膜增厚，肌纤维断裂、消失，脂褐素明显增多，间质中胶原纤维增生，小血管基膜增厚。)患者目前诊断为()A、类风湿关节炎
B、骨肿瘤
C、多发性肌炎
D、重症肌无力
E、糖原累积症
F、周期性瘫痪
目前应如何治疗()A、调节饮食
B、手术治疗
C、适当运动
D、酶替代治疗
E、前列地尔静脉输注
F、基因治疗
