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[单选题]

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）

A.体内有过多的苯丙酮酸

B.苯丙氨酸在体内蓄积

C.四氢生物蝶呤生成不足

D.组氨酸羟化酶被抑制

E.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

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第1题

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是（）

A.0.06～0.08mmol／L

B.0.08～0.16mmol／L

C.0.24～1.20mmol／L

D.2.44～5.55mmol／L

E.＞5.55mmol／L

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第2题

男孩，3岁。生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困

难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色，血清T4、T3、TSH测定在正常范围。该患儿最可能的诊断是

A.半乳糖血症

B.苯丙酮尿症

C.组氨酸血症

D.高精氨酸血症

E.同型胱氨酸尿症

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第3题

男孩，3岁。生后4个月见表情呆滞。易激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。

现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色，血清T4、T4、TSH测定在正常范围。该患儿最可能的诊断是

A．半乳糖血症

B．苯丙酮尿症

C．组氨酸血症

D．高精氨酸血症

E．同型胱氨酸尿症

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第4题

男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项正确（）

A．主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。

B．低苯丙氨酸饮食

C．苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg／（kg·D.

D．维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜。

E．饮食控制至少需持续到青春期以后

F．限制淀粉类食物

G．低铜饮食

H．L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU

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第5题

男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。请问患儿需和以下哪种疾病进行鉴别（）

A．半乳糖血症

B．高精氨酸血症

C．组氨酸血症

D．苯丙酮尿症

E．呆小病

F．同型胱氨酸尿症

G．先天愚型

H．软骨营养不良

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第6题

男，3岁。生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难

。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色，血清T4、T3、TSH测定在正常范围。该患儿最可能的诊断是（）

A．半乳糖血症

B．苯丙酮尿症

C．组氨酸血症

D．高精氨酸血症

E．同型胱氨酸尿症

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第7题

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕

吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿最可能的诊断是()A、组氨酸血症

B、苯丙酮尿症

C、半乳糖血症

D、同型胱氨酸尿症

E、高精氨酸血症

上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是()A、体内有过多的苯丙酮酸

B、苯丙氨酸在体内蓄积

C、四氢生物蝶呤生成不足

D、组氨酸羟化酶被抑制

E、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是()A、高苯丙氨酸血症

B、四氢生物蝶呤生成不足

C、血酪氨酸浓度下降

D、酪氨酸羟化酶被抑制

E、二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是()A、0.06～0.08mmol／L

B、0.08～0.16mmol／L

C、0.24～1.20mmol／L

D、2.44～5.55mmol／L

E、＞5.55mmol／L

该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当()A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品

C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要

D、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下

E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入

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第8题

患儿，男，3岁，生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次，2岁开始出

现呕吐，喂养困难，现小儿智能明显落后，毛发黄色，皮肤嫩，尿有鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色，诊断为苯丙酮尿症

根据患儿临床特征，该病发生的主要机制是（）

A．苯丙氨酸代谢过程中酶缺陷

B．体内有过多的苯丙酮酸

C．苯丙氨酸在体内蓄积

D．组氨酸羟化酶被抑制

E．四氢生物喋呤生成不足

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第9题

男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿

智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。请问患儿需和以下那种疾病进行鉴别A、半乳糖血症

B、高精氨酸血症

C、组氨酸血症

D、苯丙酮尿症

E、呆小病

F、同型胱氨酸尿症

G、先天愚型

H、软骨营养不良

患儿发病的机制可能是A、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

B、体内有过多的苯丙酮酸

C、组氨酸羟化酶被抑制

D、血酪氨酸浓度下降

E、酪氨酸羟化酶被抑制

F、二氢生物喋呤还原酶先天缺陷

G、磷酸果糖激酶缺乏

H、肌磷酸化酶缺乏

该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项正确A、主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。

B、低苯丙氨酸饮食

C、苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg／(kg·d)

D、维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜

E、饮食控制至少需持续到青春期以后

F、限制淀粉类食物

G、低铜饮食

H、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU

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